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Epidermolisis Bullosa: la delicada "piel mariposa"

La epidermolisis bullosa, conocida popularmente como la enfermedad de la “piel mariposa” o “piel de cristal” es una rara enfermedad genética que afecta a la piel provocando ampollas ante el minimo roce.

Esta enfermedad hereditaria, no contagiosa e incurable, afecta tanto la piel como a las membranas mucosas: boca, esófago y zona perineal. Las heridas producidas por esta patología parecen quemaduras severas y reaparecen continuamente con frecuentes complicaciones como infecciones, desnutrición crónica y anemia. La piel de estos niños es tan delicada como las alas de una mariposa; de ahí que se los llame “niños mariposa” e incluso “niños de cristal”.

Un niño mariposa mantiene su enfermedad durante toda la vida, pero no puede variar de un tipo a otro. Si padece una variedad leve, ésta no va empeorar con el tiempo hasta convertirse en otra más grave.

La EB es una enfermedad genética que pasa de padres a hijos. Las distintas formas de EB, según el tipo de herencia, se clasifican en dos:

• Herencia Dominante: Se da cuando uno de los padres padece la enfermedad y pasa directamente a algunos de los hijos. En estos casos, existe un 50% de posibilidades en cada embarazo de que el niño herede la enfermedad.
• Herencia Recesiva: Los dos padres son portadores sanos del gen que causa el desorden. Transmiten la enfermedad pero no la padecen. En estos casos, existe una posibilidad entre cuatro en cada embarazo de que el niño padezca EB y una de dos posibilidades de que sea un portador sano. Los niños enfermos y portadores sólo presentarán el riesgo de tener hijos enfermos si su pareja es también portadora de un gen defectuoso. Es decir, en cada embarazo se da la posibilidad: 25% sano, 50% portador sano y 25% enfermo.

Se han identificado unos veinte subtipos de E.B., cada uno de los cuales tiene síntomas característicos. Las diversas formas pueden agruparse en tres tipos principales:

• Simplex: la rotura se produce en la capa superficial de la piel (epidermis). Las ampollas cicatrizan sin pérdida de tejido. Los afectados suelen experimentar mejoría con el tiempo.
• Juntural: las ampollas aparecen en la zona situada entre la capa externa y la interna. Los subtipos que incluyen van desde una variedad letal hasta otros que pueden mejorar con el tiempo. Existen muy pocos casos diagnosticados con esta variedad.
• Distrófica: las ampollas aparecen en el estrato más profundo de la piel, la dermis. Al cicatrizar, las sucesivas heridas van originando retracciones en las articulaciones, llegando a dificultar seriamente el movimiento. También pueden aparecer ampollas en las membranas mucosas; boca, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias y urinarias e interior de los párpados y córnea.

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SARAMPIÓN

El sarampión es una enfermedad infecciosa, exantemática como la rubéola y la varicela, bastante frecuente, especialmente en niños o adolescentes, causada por un virus, específicamente un paramixovirus del género Morbillivirus. Se caracteriza por típicas manchas en la piel de color rojo (exantema) así como fiebre y un estado general debilitado. También puede, en algunos casos de complicaciones, causar inflamación en los pulmonesy el cerebro que amenazan la vida del paciente.

El sarampión usualmente dura de 4–12 días, durante los cuales no hay síntomas. Las personas infectadas permanecen contagiosas desde la apariencia de los primeros síntomas hasta los 3–5 días después de la aparición del sarpullido.

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico clínico de sarampión requiere una historia de fiebre por al menos de tres días consecutivos con al menos uno de los otros tres síntomas. La observación de las "Manchas de Koplik" es también un diagnóstico de sarampión.

Alternativamente, el diagnóstico del sarampión por vía de laboratorio se puede hacer mediante la confirmación de anticuerpos para el sarampión IgM, o el aislamiento del RNA del virus del sarampión desde especímenes respiratorios. En casos de infección de sarampión después de una falla de la vacuna secundaria, los anticuerpos IgM podrían no estar presentes. En esos casos la confirmación serológica puede ser hecha mostrando aumentos en el anticuerpo IgG por Inmunoensayo enzimático o fijación de complemento.

Contacto positivo con otros pacientes que se sabe tienen sarampión aumenta la evidencia epidemiológica al diagnóstico.

No hay un tratamiento específico o terapia antiviral para el sarampión sin complicaciones. La mayor parte de los pacientes con sarampión sin complicaciones se recuperarán con descanso y tratamiento de ayuda.

Algunos pacientes desarrollarán neumonía como una secuela al sarampión. Histológicamente, una célula única puede encontrarse en la región paracortica de los nódulos linfáticos hiperplásticos en pacientes afectados con su condición. Esta célula, conocida como la célula Warthin-Finkeldey, es una gigante multinucleótica con citoplasma eosinofílico e inclusiones nucleares. Aquellas personas que hayan tenido una infección de sarampión activa o que hayan sido vacunados contra la enfermedad tienen inmunidad contra dicha afección.

Transmisión

El sarampión es un patógeno de transmisión aérea altamente contagioso, el cual se propaga primordialmente a través del sistema respiratorio. El virus es transmitido en secreciones respiratorias, y puede ser pasado de persona a persona vía gotas en aerosol que contienen partículas del virus, como las producidas por un paciente con tos. Una vez que la transmisión ocurre, el virus infecta las células epiteliales de su nuevo huésped, y pueden replicarse en el tracto urinario, el sistema linfático, la conjuntiva, los vasos sanguíneos y el sistema nervioso central.¹⁴

Complicaciones

Células infectadas por el virus del sarampión.

Las complicaciones con el sarampión son relativamente comunes, que van desde la habitual y poco grave diarrea, a la neumonía, encefalitis, ulceración córnea que llevan a abrasión córnea.¹⁵Las complicaciones son generalmente más severas en los adultos que se contagian por el virus.

El porcentaje de aproximadamente una muerte por cada mil casos. En los países en desarrollo con altos grados de malnutrición y servicios sanitarios pobres, donde el sarampión es más común, la cantidad de fatalidades es de un 10% aproximadamente. En pacientesimmunodeprimidos, el grado de fatalidad es de aproximadamente un 30%.

Una compliación rara, pero de extrema gravedad es la denominada Panencefalitis Esclerosante Subaguda (PEES) cuya incidencia es de 7/1000 casos de sarampión, aunque en países desarrollados es mínima y se diagnostican muy pocos casos al año. Suele aparecer unos 7 años después del sarampión y es más prevalente en niños que se afectaron por primariamente antes de los 2 años. Ocurre cuando un virus defectivo, es decir cuya síntesis de proteína M esta disminuida, sobrevive en las células del cerebro y actúa como virus lento. Sus síntomas son, cambios de personalidad, cambios del comportamiento y la memoria, seguidos de contracciones bruscas fasciculadas, así como ceguera.